5 мифов и фактов о болезни Виллебранда

5 мифов и фактов о болезни Виллебранда1,2

Несмотря на то, что БВ встречается чаще, чем гемофилия, вокруг заболевания все еще витает множество мифов.1,3

Миф 1
Только у женщин встречается болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин.

Миф 2
У женщин и мужчин с болезнью Виллебранда одинаковые симптомы

Симптомы у женщин и мужчин различаются в зависимости от степени тяжести болезни Виллебранда. Как у женщин, так и у мужчин могут быть частые и продолжительные носовые кровотечения, легко могут появляться гематомы, возникать массивные кровотечения после операции или стоматологических манипуляций. Дополнительно, у женщин с БВ могут наблюдаться длительные и обильные менструации (меноррагии), а также проблемы, связанные с кровотечением во время и после родов.

Миф 3
Есть только один тип болезни Виллебранда

Есть три основных типа БВ и несколько подтипов.
Тип 1 БВ – самая распространенная (порядка 70% пациентов) и самая лёгкая форма.
При типе 1 в организме снижен уровень фактора Виллебранда. Люди с типом 1 могут также иметь низкие уровни фактора VIII.
Тип 2 БВ. При болезни Виллебранда типа 2 (20-25% пациентов) организм вырабатывает нормальное количество фактора Виллебранда, однако он не работает должным образом (качественный дефект). Существует четыре подтипа БВ типа 2: 2A, 2B, 2M и 2N – в зависимости от вида качественного дефекта фактора Виллебранда.
Тип 3 БВ – самая редкая (порядка 5% пациентов) и самая тяжёлая форма БВ. При типе 3 в организме практически не вырабатывается фактор Виллебранда, а также значительно снижен уровень фактора VIII.

Миф 4
Болезнь Виллебранда легко диагностируется

У большинства женщин и мужчин встречается болезнь Виллебранда 1 типа. У них не бывает регулярных значительных эпизодов кровотечения, и диагноз может быть не установлен до тех пор, пока они не получат серьёзную травму, попадут на операцию или стоматологическую манипуляцию. Носовые кровотечения, гематомы и тяжёлые менструальные кровотечения могут быть отнесены к другим причинам, что ещё больше усложняет диагностику. Различные анализы, проводимые гематологами, помогут установить точный диагноз. Однако некоторые тесты иногда приходится повторять, потому что уровни фактора Виллебранда могут варьировать в зависимости от различных факторов: возраст, стресс, триместр беременности и т.д.

Миф 5
Не существует лечения симптомов болезни Виллебранда

Существуют методы лечения, помогающие контролировать кровотечения.

Лечение может быть:

  • По требованию (для купирования кровотечения)
  • В профилактическом режиме (для предотвращения возникновения геморрагического синдрома)

Лечение зависит от:

  • Типа болезни Виллебранда
  • Локализации кровотечения
  • Интенсивности кровотечения

Терапевтические подходы включают:

  • Концентрированные препараты комплекса FVIII+vWF
  • Заместительная гормональная терапия ОК (при умеренно выраженных меноррагиях)
  • Антифибринолитические препараты – транексамовая кислота (местно или системно, для купирования кровотечений из слизистых полости рта, носовых кровотечений, кровотечений после экстракции зубов и меноррагий)

Список сокращений:

FVIII – фактор свертывания крови VIII

vWF – фактор Виллебранда

БВ – болезнь Виллебранда

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Никитин Е.Н., Щербаков А.К., Костылева М.Б., Никитина Н.П., Ворсин А.А. Эпидемиология гемофилий и болезни Виллебранда среди населения Удмуртской Республики. / Е.Н. Никитин, А.К.Щербаков, М.Б.Костылева, Н.ИРыкова, А.А.Ворсин // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2014. - № 4. – C. 49-52.
  3. Информация с ресурса https://hemaware.org/bleeding-disorders-z/5-myths-and-facts-about-von-willebrand-disease-vwd
RUS-HMT-0015