5 мифов и фактов о болезни Виллебранда1,2
Несмотря на то, что БВ встречается чаще, чем гемофилия, вокруг заболевания все еще витает множество мифов.1,3
Миф 1
Только у женщин встречается болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда встречается одинаково часто как у женщин, так и у мужчин.
Миф 2
У женщин и мужчин с болезнью Виллебранда одинаковые симптомы
Симптомы у женщин и мужчин различаются в зависимости от степени тяжести болезни Виллебранда. Как у женщин, так и у мужчин могут быть частые и продолжительные носовые кровотечения, легко могут появляться гематомы, возникать массивные кровотечения после операции или стоматологических манипуляций. Дополнительно, у женщин с БВ могут наблюдаться длительные и обильные менструации (меноррагии), а также проблемы, связанные с кровотечением во время и после родов.
Миф 3
Есть только один тип болезни Виллебранда
Есть три основных типа БВ и несколько подтипов.
Тип 1 БВ – самая распространенная (порядка 70% пациентов) и самая лёгкая форма.
При типе 1 в организме снижен уровень фактора Виллебранда. Люди с типом 1 могут также иметь низкие уровни фактора VIII.
Тип 2 БВ. При болезни Виллебранда типа 2 (20-25% пациентов) организм вырабатывает нормальное количество фактора Виллебранда, однако он не работает должным образом (качественный дефект). Существует четыре подтипа БВ типа 2: 2A, 2B, 2M и 2N – в зависимости от вида качественного дефекта фактора Виллебранда.
Тип 3 БВ – самая редкая (порядка 5% пациентов) и самая тяжёлая форма БВ. При типе 3 в организме практически не вырабатывается фактор Виллебранда, а также значительно снижен уровень фактора VIII.
Миф 4
Болезнь Виллебранда легко диагностируется
У большинства женщин и мужчин встречается болезнь Виллебранда 1 типа. У них не бывает регулярных значительных эпизодов кровотечения, и диагноз может быть не установлен до тех пор, пока они не получат серьёзную травму, попадут на операцию или стоматологическую манипуляцию. Носовые кровотечения, гематомы и тяжёлые менструальные кровотечения могут быть отнесены к другим причинам, что ещё больше усложняет диагностику. Различные анализы, проводимые гематологами, помогут установить точный диагноз. Однако некоторые тесты иногда приходится повторять, потому что уровни фактора Виллебранда могут варьировать в зависимости от различных факторов: возраст, стресс, триместр беременности и т.д.
Миф 5
Не существует лечения симптомов болезни Виллебранда
Существуют методы лечения, помогающие контролировать кровотечения.
Лечение может быть:
- По требованию (для купирования кровотечения)
- В профилактическом режиме (для предотвращения возникновения геморрагического синдрома)
Лечение зависит от:
- Типа болезни Виллебранда
- Локализации кровотечения
- Интенсивности кровотечения
Терапевтические подходы включают:
- Концентрированные препараты комплекса FVIII+vWF
- Заместительная гормональная терапия ОК (при умеренно выраженных меноррагиях)
- Антифибринолитические препараты – транексамовая кислота (местно или системно, для купирования кровотечений из слизистых полости рта, носовых кровотечений, кровотечений после экстракции зубов и меноррагий)
