Болезнь Виллебранда в практике врача-гинеколога

Болезнь Виллебранда в практике врача-гинеколога

1 из 100 человек
страдает от снижения уровней факторов свёртывания крови и находится в группе риска кровотечений
1 из 10 000 человек
установили диагноз, связанный с нарушением свёртываемости крови
1 из 5 женщин
с обильными и длительными менструациями установлен диагноз БВ при проведении обследования

Но как заподозрить, что у пациентки имеются проблемы со стороны системы свёртывания крови? Запомните простое правило 7–2–1.

правило
правило

Различия в заболеваемости женщин и мужчин

Несмотря на то, что болезнь Виллебранда встречается как у мужчин, так и у женщин, существуют значимые различия во влиянии заболевания на качество жизни, связанного со здоровьем (HRQoL).1 Тяжесть бремени заболевания у женщин была связана с гораздо более тяжелыми показателями эмоционального состояния, когнитивной деятельности и боли.

У женщин качество жизни снижалось2 в той же степени, что и у ВИЧ-инфицированных с тяжелой формой гемофилии и в большей степени, чем у взрослых пациентов, выживших после опухоли головного мозга.

Болезнь Виллебранда в практике врача-гинеколога
Болезнь Виллебранда в практике врача-гинеколога
На качество жизни особенно влиялименструации2
39%

не могли работать во время менструации

47%

отмечали снижение работоспособности

38%

отмечали ограничения по типу работы, которую могли выполнить

40%

считали, что они прикладывают дополнительные усилия для выполнения работы

Меноррагии

Обращайте пристальное внимание на эту когорту пациенток, так как 20% женщин с меноррагией имеют патологию гемостаза.

Меноррагии
Меноррагии

Наличие меноррагии у больных коагулопатиями и тромбоцитопатиями
69-71%

Болезнь Виллебранда

50%

Болезнь Бернара-Сулье

8-59%

Дефицит FXI

10-53%

Носители гена гемофилии

13%

Тромбастения Гланцман

Графическая оценка менструального кровотечения

Для пациенток с длительными менструациями очень важно контролировать выраженность кровотечений и вести их учет. Благодаря методике PBAC (Pictorial Blood Assessment Chart)4 они могут ежедневно отмечать количество прокладок или тампонов, использованных в этот день, согласно таблице, указанной ниже.

Меноррагией (обильной менструацией) считается, если показатель составляет более 100 баллов.



Гинекологический анамнез в случаях болезни Виллебранда, сравнение с группой контроля5

СостояниеПациентки с БВ [n=102]Группа контроля [n=88]P-значение
Меноррагия95%61%<0,01
Кисты яичников52%22%<0,0001
Эндометриоз30%13%0,005
Фиброид / фибромиома32%17%0,02
Гиперплазия эндометрия10%1%0,01
Полипы8%1%0,04
Гистерэктомия25%9%<0,01

Скрининг на болезнь Виллебранда

Адаптированный алгоритм скрининга на болезнь Виллебранда или иные патологии свёртываемости крови от Национального института сердца, легких и крови (NHLBI, США).6



Вопросы для скрининга пациентов с нарушениями свёртываемости крови6

  1. Есть ли у Вас кровные родственники, у которых имеются нарушения свёртываемости крови?
  2. Было ли у Вас кровотечение из свежих ран продолжительностью более 15 минут или повторяющиеся спонтанные кровотечения в течение 7 дней после травмы?
  3. Были ли у Вас сильные, длительные или повторяющиеся кровотечения после хирургических вмешательств или стоматологических процедур?
  4. Появлялись ли у Вас синяки после незначительных повреждений, были ли уплотнения и бугристость в области синяка?
  5. Было ли у Вас когда-либо спонтанное кровотечение из носа, для остановки которого нужно было более 10 минут или приходилось обращаться за медицинской помощью?
  6. Появлялась ли у Вас кровь в стуле без явных причин (т.е. при отсутствии полипов в кишечнике или язвы желудка), по поводу чего требовалась медицинская помощь?
  7. Была ли у Вас анемия, требующая медицинской коррекции и/или переливания крови?
  8. Для женщин: были ли у Вас тяжелые менструальные кровотечения, для которых характерны наличие кровяных сгустков диаметром более 2,5 см или необходимость менять прокладки или тампоны чаще чем раз в час?
Беременность и роды

Беременность и роды

При работе с беременными женщинами с болезнью Виллебранда важно помнить, что при патологии не нарушается зачатие и вынашивание ребенка.

Узнать больше

Список сокращений:

HRQOL – качество жизни, зависящее от здоровья (Health-Related Quality of Life)

HUI – индекс полезности для здоровья (Health Utilities Index)

PBAC – Pictorial Blood Assessment Chart

БВ – болезнь Виллебранда

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Рухляда Н.Н., Пахомов А.А., Брень А.К., Гасымова Д.М., Мельникова М.А. Опыт применения и сравнительная характеристика бусерелинадепо, гинестрила и транексама в снижении объема менструальной кровопотери у больных с аденомиозом // Проблемы репродукции. – 2011. – № 5. – С. 50–53.
  3. Barr RD, et al. Am J Hematol 2003;73:108–114;
  4. Kadir RA, et al. Haemophilia 1998;4:836–841
  5. Kirtava A, Drews C, Lally C, Dilley A, Evatt B. Medical, reproductive, and psychosocial experiences of women diagnosed with von Willebrand’s disease receiving care in haemophilia treatment centres: a case-control study. Haemophilia. 2003;9:292-297.
  6. Адаптировано из James AH, Kouides PA, Abdul-Kadir R, et al. von Willebrand disease and other bleeding disorders in women: consensus on diagnosis and management from an international expert panel. Am J Obstet Gynecol. 2009;201:12.e1-e8.
RUS-HMT-0015