Как вести пациентов с болезнью Виллебранда

Как вести пациентов с болезнью Виллебранда

Как вести пациентов с болезнью Виллебранда

Если появились подозрение на болезнь, возникающую из-за нарушения свертывания крови – НАПРАВЬТЕ ПАЦИЕНТОВ К ВРАЧУ-ГЕМАТОЛОГУ.

СхемаСхемаСхема

Взаимодействие с врачом-гематологом

Если у пациента уже установлен диагноз, то
важно вести активное взаимодействие с врачом-гематологом с целью контроля лабораторных анализов и гемостаза в следующих случаях:

Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство
Эндоскопическая диагностика слизистых оболочек (гастроскопия, колоноскопия)
Эндоскопическая диагностика слизистых оболочек (гастроскопия, колоноскопия)
Экстракция зуба
Экстракция зуба
Стоматологическая помощь
  • Пациентам с БВ рекомендовано проводить плановые стоматологические осмотры не менее чем 2 раза в год.
  • Обычные осмотры стоматолога и чистка зубов могут проводиться без заместительной терапии фактором Виллебранда. Однако необходимо иметь в свободном доступе гемостатические препараты (концентраты факторов свертывания, антифибринолитические препараты). Для пациентов с БВ важно соблюдение гигиены полости рта, что помогает предотвратить развитие пародонтоза и кариеса. Для чистки зубов необходимо использовать мягкую зубную щётку.
  • Проведение местной анестезии у пациентов с тяжёлой формой болезни Виллебранда 3 типа рекомендуется только после введения концентрата FVIII+vWF. При лёгких формах заболевания введение концентрата фактора свертывания не является обязательным.
  • При оказании стоматологической помощи важно тесное взаимодействие хирурга-стоматолога и врача-гематолога. Экстракция зуба или любые другие хирургические процедуры должны выполняться под строгим контролем гемостаза и после консультации гематолога.
  • При стоматологических вмешательствах возможно применение транексамовой кислоты или других антифибринолитических препаратов с целью снижение необходимости в заместительной терапии концентратом фактора FVIII+vWF. Возможно использование местных гемостатических препаратов после экстракции зубов. При серьезных стоматологических вмешательствах (наложение швов, множественная экстракция зубов) может понадобиться госпитализация пациента в стационар.
Ведении беременности, роды и после родов
Ведении беременности, роды и после родов
Беременность

При лечении беременных женщин с болезнью Виллебранда необходимо знать тип болезни, а также измерить FVIII:C и vWF:RCo в плазме крови пациентки.

При легких и среднетяжелых клинических формах течения БВ

При легких и среднетяжелых клинических формах течения БВ (тип 1, тип 2) концентрация vWF в плазме крови обычно возрастает к третьему триместру беременности, в некоторых случаях до нормальных значений, и на этом этапе зачастую отсутствует необходимость проведения гемостатической терапии. В первых двух триместрах беременности концентрация vWF повышается незначительно, что увеличивает риск самопроизвольного аборта со значительной кровопотерей.

При тяжелых клинических формах течения БВ

При тяжелых клинических формах течения БВ (3 Типа) активность vWF во время беременности возрастает недостаточно. При необходимости гемостатической терапии при этих типах БВ следует использовать концентраты FVIII, содержащие vWF. Доза концентрата определяется в зависимости от уровня фактора VIII у пациентки, определенного на 28-30 неделе беременности.

При профилактике

При соответствующей профилактике женщины с БВ могут рожать самостоятельно, с проведением эпидуральной анестезии, если FVIII:C составляет не менее 40%.

Выбор сроков и метода родоразрешенияВыбор сроков и метода родоразрешения

  • В большинстве случаев беременность и роды у пациенток с БВ протекают без осложнений и даже оказывают благоприятное воздействие на клиническое течение заболевания. Выбор по стандартным акушерским показаниям. Оперативное родоразрешение путем кесарева сечения можно проводить при FVIII:C не менее 50%.
  • Если ожидается рождение ребенка с БВ при решении вопроса о способе родоразрешения (вагинальное или оперативное), рекомендовано выбрать наиболее атравматичный способ. Вакуумэкстракция является опасной и не должна проводиться в отношении плодов, у которых подозревается БВ.

Риск послеродового кровотечения

  • У женщин с БВ повышен риск первичного и вторичного послеродового кровотечения, поскольку повышенная концентрация vWF в плазме крови снижается сразу же после родов. Риск более высок у женщин с БВ 2 типа по сравнению с женщинами с БВ 1 типа. Выписка пациенток из стационара должна производиться не ранее чем через 7 суток после родов (самопроизвольных) и не ранее чем через 10 суток после оперативного родоразрешения.
  • У всех женщин с БВ целесообразно в послеродовом периоде в течение 2—3 недель проводить лабораторный контроль с определением активности vWF и FVIII.
БВ у новорожденных
  • После родов рекомендуется отобрать образец пуповинной крови в пробирку с цитратом натрия для определения активности факторов свертывания крови. При оценке результатов необходимо учитывать возрастные особенности.
    До момента диагностики у новорожденных с ожидаемой БВ желательно воздержаться от венепункций (только для диагностики БВ), отбора образцов капиллярной крови и других инвазивных манипуляций.
  • Риск наследования болезни Виллебранда составляет 50% независимо от пола плода. Поскольку БВ в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, заболевание могут наследовать дети обоих полов. Тем не менее, дородовую диагностику БВ обычно не проводят, поскольку риск развития кровотечений у новорожденных в большинстве случаев невелик.
  • Тяжелую клиническую форму БВ (3 типа) можно диагностировать сразу же после рождения по образцу пуповинной крови, однако более клинически легкие формы БВ диагностировать у новорожденного практически невозможно, поскольку после рождения концентрация vWF значительно повышается. Нормальный результат теста может маскировать легкую форму БВ. Поэтому обследование ребенка следует отложить на несколько месяцев.

Если Вы столкнулись со сложными клиническими случаями при ведении пациентов с болезнью Виллебранда, можно обратиться в следующие центры:

Медицинский центрАдресТелефон
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, отдел коагулопатийг. Москва, Новый Зыковский проезд, д. 4+7 (495) 612 29 12
ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, гематологическое отделениег. Москва, 4-ый Добрынинский пер., д. 1/9+7 (499) 236 15 87
Городской центр по лечению гемофилии СПб. ГБУЗ «Городская поликлиника № 37»г. Санкт-Петербург, ул. Гороховая, д. 6+7 (812) 315 48 71
НИИ гематологии и трансфузиологииг. Санкт-Петербург, ул. 2-ая Советская, д. 16+7 (812) 274 56 50
ФГБУ Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания кровиг. Киров, ул. Красноармейская, д. 72+7 (8332) 67 91 97
Алтайский филиал ФГБУ
«НМИЦ гематологии» Минздрава России. Краевой центр патологии гемостаза»
г. Барнаул, ул. Ляпидевского, д. 1+7 (3852) 68 98 80

Список сокращений:

FVIII – фактор свертывания крови VIII

FVIII:C – прокоагулянтная активность фактора VIII

vWF – фактор Виллебранда

БВ – болезнь Виллебранда

ОК – оральные контрацептивы

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
RUS-HMT-0015