Как заподозрить болезнь Виллебранда

Как заподозрить болезнь Виллебранда

Обратите внимание, есть ли у Вашего пациента признаки повышенной кровоточивости. Если признаки имеются, то Ваша задача направить его к врачу-гематологу для проведения специфических лабораторных тестов, которые помогу установить диагноз.

Настораживающие симптомы1,2

Обильные и длительные менструации6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда
Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Сильные носовые кровотечения

Лёгкие носовые кровотечения, которые прекращаются через 1-2 минуты, не являются редкостью, особенно на фоне насморка, причиной которого может быть ОРИ или аллергия. Тем не менее, носовые кровотечения продолжительностью 10 и более минут должны вызывать подозрения. Также обращайте внимания на носовые кровотечения, которые невозможно остановить без медицинской помощи.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Гематомы, которые появляются после незначительного воздействия

У пациента появляются гематомы, и он не может вспомнить, откуда они взялись. У пациента есть синяки размером больше 1 см или имеется более 5 гематом на теле одновременно. Это все может быть проявлением того, что у пациента имеются проблемы с системой свёртывание крови, из-за чего даже незначительные воздействия вызывают появление гематом. Рационально отправить такого пациента на консультацию к врачу-гематологу.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Кровотечения после порезов длительно не останавливаются

Даже после небольшого пореза у пациента продолжается кровотечение более 10 минут.

Следует обратить внимание, если пациент жалуется, что после пореза ему приходится пару раз менять повязки, прежде чем кровотечение полностью остановится.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Кровотечение после посещения стоматолога

У людей с болезнью Виллебранда могут наблюдаться кровотечения из слизистой ротовой полости после посещения кабинета стоматолога, что может вынудить его ещё раз вернуться к стоматологу для остановки кровотечения.

Если у пациента наблюдается более сильное, чем у других людей кровотечение при проведении обычных стоматологических манипуляций, это может указывать на проблемы со стороны системы свёртывания крови.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Кровотечение во время и после операции

У людей с болезнью Виллебранда наблюдаются более массивные и длительные кровотечения, чем у других пациентов во время проведения хирургических вмешательств. Если человек вынужден из-за кровотечений оставаться в больнице больше срока, на который обычно остаются пациенты после таких манипуляций, если ему требуется переливание крови, ее компонентов и кровезаменителей, это может быть важным признаком, указывающим на проблемы со стороны системы свёртывания крови.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Послеродовое кровотечение

Во время и после родов у некоторых женщин наблюдается более выраженное кровотечение, чем у других. Если из-за подобных кровотечений женщине нужно оставаться в больнице на более длительный срок, или требуется переливание крови, её компонентов и кровезаменителей, это может быть важным признаком, указывающим на проблемы со стороны системы свёртывания крови. Также на них указывает кровотечение, которое начинается в период времени, превышающий 6 недель после родов, или возникновение необходимости возвращения в больницу из-за кровотечения.1,6

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Кровотечения из органов ЖКТ

Ангиодисплазия: дегенеративное повреждение кровеносных сосудов. Небольшое расширение подслизистых венул и капилляров. Хрупкая и дисфункциональная сосудистая сеть, изменение архитектоники. Основная причина желудочно-кишечных кровотечений у пожилых людей в общей популяции (частота 2–6%). Диагностика: видеокапсульная эндоскопия, гастроскопия, колоноскопия, ангиография.4,5

Как заподозрить болезнь Виллебранда Как заподозрить болезнь Виллебранда

Другие симптомы, связанные с кровотечениями

Если пациент жалуется на кровоточивость десен, которая продолжается более 10 минут, замечает появление крови в моче (без наличия менструации или патологий мочеполовой системы), кровотечения в суставы, мышцы или иные ткани, рационально направить его на консультацию к врачу-гематологу.1,6

Отоларинголог
Стоматолог
Педиатр
Хирург
Гинеколог

Появились подозрения – направьте пациента к гематологу!3

гематолог
гематолог

На своём жизненном пути человека с болезнью Виллебранда ожидают угрозы:

Угрозы
РождениеВрожденные травмы, осложнения после вакцинации
ДетствоПадения при начале ходьбы, прорезывание и смена зубов
ЮношествоМенархе, школа, спорт
Взрослая жизньБеременность, рождение ребенка, работа
Преклонный возрастКоморбидность, операции, тромбозы артерий

О болезни Виллебранда

Но что же из себя представляет это наиболее частое врожденное геморрагическое заболевание?

Болезнь Виллебранда (БВ) – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF).1

Роль фактора Виллебранда в процессе свертывания крови:

  • обеспечивает адгезию и агрегацию тромбоцитов к коллагену сосудистой стенки
  • стабилизирует FVIII в плазме, защищая от преждевременного распада и транспортирует его к месту активного образования гемостатической пробки при вторичном гемостазе
Как отличить БВ от гемофилии

Отличия болезни Виллебранда от гемофилии

Клинически гемофилия нередко проявляется кровоизлияниями в суставы и мягкие ткани, в кожу, во внутренние органы. При болезни Виллебранда, в свою очередь, кровотечения обычно наблюдаются из слизистых оболочек.

Типы кровотечений при болезни Виллебранда1,4,5:

  • Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, желудочно-кишечные, меноррагии)
  • Частое образование синяков и кровотечения при бытовых порезах, что вызвано понижением или нарушением активности vWF в отношении тромбоцитов и субэндотелия
  • Кровоизлияния (гематомы, гемартрозы) и хирургические кровотечения, что связано с низким уровнем фактора VIII
Кровоизлияния

Также следует помнить, что из-за характера наследования, гемофилия чаще проявляется у мальчиков, в то время как болезнь Виллебранда встречается одинаково часто, как у мальчиков, так и у девочек.

ПоказанияСтраны со статистическими даннымиОбщее кол-во выявленных пациентовМужской полЖенский полПол неизвестен
Гемофилия А108151 159137 741 (91%)3 988 (3%)9 430
Гемофилия B10830 31027 057 (89%)1 328 (4%)1 925
Болезнь Виллебранда9674 31824 469 (33%)38 930 (52%)10 919

Типы болезни Виллебранда

Обновленная классификации БВ1

Комитет по науке и стандартизации (Scientific and Standardization Committee – SSC) при Международном обществе по проблемам тромбоза и гемостаза (International Society on Thrombosis and Haemostasis – ISTH)

ТипыХарактеристики
Тип 1Частичный количественный дефицит vWF
Тип 2: 2A, 2B, 2M, 2NКачественные дефекты vWF
Тип 3Практически полное отсутствие vWF
Как заподозрить болезнь Виллебранда

Узнайте симптомы и НАПРАВЬТЕ ПАЦИЕНТОВ К ГЕМАТОЛОГУ
позвольте им снова получать наслаждение от жизни.

У всех пациентов с болезнью Виллебранда могут наблюдаться частые и длительные носовые кровотечения, лёгкие кровоподтеки и сильные кровотечения после операций или стоматологических вмешательств. В более тяжелых случаях могут возникать кровоизлияние в мягкие ткани и суставы.1

Как заподозрить болезнь Виллебранда

У женщин и девочек

У женщин и девочек могут наблюдатьтся тяжёлые менструальные кровотечения.

Правильно подобранное лечение с помощью гематолога способно помочь девушкам и женщинам жить полноценной активной жизнью, иметь неосложнённую беременность, роды и период менопаузы.

Как заподозрить болезнь Виллебранда

У мужчин и мальчиков

Болезнь Виллебранда у мужчин и мальчиков иногда диагностируется в более позднем возрасте.

Наиболее частым симптомом у мальчиков являются частые и продолжительные носовые кровотечения. Нередко заболевание является случайной находкой. Но стоит помнить, что БВ может вызвать серьезные проблемы, если эту болезнь не диагностировать своевременно и не лечить. Способность вести физически активную жизнь поможет вернуть врач-гематолог.

Распространенность болезни Виллебранда

Распространенность болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда.

Узнать больше
Как вести пациентов с болезнью Виллебранда

Как вести пациентов с болезнью Виллебранда

Если у пациента уже установлен диагноз, то важно вести активное взаимодействие с врачом-гематологом с целью контроля лабораторных анализов и гемостаза

Узнать больше
5 мифов и фактов о болезни Виллебранда<sup>1,2</sup>

5 мифов и фактов о болезни Виллебранда1,2

Несмотря на то, что БВ встречается чаще, чем гемофилия, вокруг заболевания все ещё витает множество мифов.

Узнать больше
Болезнь Виллебранда в практике врача‑гинеколога

Болезнь Виллебранда в практике врача‑гинеколога

Одни из наиболее частых проявлений БВ у женщин – обильные и длительные менструации, значительно ухудшающие качество жизни, а массивные кровотечения во время и после родов могут обернуться жизнеугрожающей ситуацией.

Узнать больше

Список сокращений:

FVIII – фактор свертывания крови VIII

vWF – фактор Виллебранда

БВ – болезнь Виллебранда

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Никитин Е.Н., Щербаков А.К., Костылева М.Б., Никитина Н.П., Ворсин А.А. Эпидемиология гемофилий и болезни Виллебранда среди населения Удмуртской Республики. / Е.Н. Никитин, А.К.Щербаков, М.Б.Костылева, Н.ИРыкова, А.А.Ворсин // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2014. - № 4. – C. 49-52.
  3. Коплов К.Г. Наследственные коагулопатии: гемофилия и болезнь Виллебранда / К.Г. Коплов // Медвестник портал российского врача [Электронный ресурс]. https://medvestnik.ru/content/news/nasledstvennye_koagulopatii_gemofiliya_i_bolezn_villebranda.html Дата обращения 17.03.2020г.
  4. Sharma R, Gorbien MJ. Angiodysplasia and lower gastrointestinal tract bleeding in elderly patients. Arch Intern Med 1995;155:807–812.
  5. Dray X, Camus M, Coelho J, Ozenne V, Pocard M, Marteau P. Treatment of gastrointestinal angiodysplasia and unmet needs. Dig Liver Dis. 2011;43(7):515‐522
  6. Информация из ресурса https://www.knowyourflow.ie/
RUS-HMT-0015