Распространенность болезни Виллебранда

Распространенность болезни Виллебранда

Вы постоянно сталкиваетесь со множеством пациентов с различными распространенными и более редкими патологиями системы свертываемости крови.3 В основе этого может лежать дефицит того или иного фактора, участвующего в каскаде коагуляции:

  • Гемофилия А – дефицит фактора VIII
  • Гемофилия В – дефицит фактора IX
  • Болезнь Виллебранда – дефицит фактора Виллебранда (vWF)
1 из 100 пациентов
имеет признаки повышенной кровоточивости
1 из 10 000 пациентов
нуждается в назначении терапии
9 из 10 пациентов
с признаками повышенной кровоточивости не имеют установленного диагноза!1

header

Несмотря на то, что проблемами свёртываемости крови занимаются врачи-гематологи, первый и важный шаг в своевременном и правильном установлении диагноза зависит от Вас и Вашей настороженности. Важно помнить о комплексе клинических проявлений, связанных с нарушениями свёртываемости крови, и использовать наводящие вопросы при сборе анамнеза пациента.

Болезнь Виллебранда в России2

Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF).2

Болезнь Виллебранда в России
Болезнь Виллебранда в России

Не сложно посчитать, что при населении России в 146 804 000 человек истинное количество пациентов с болезнью Виллебранда должно быть не менее 14 680 человек, однако бо́льшая часть этих пациентов так и не знает о причинах своей повышенной кровоточивости.

Распространенность болезни Виллебранда

Для пациента без диагноза

  • Пациент остается один на один с неизвестным заболеванием
  • Психологическое влияние «Что со мной происходит?»
  • Пациент может не придавать значения своей защите от травм, коррекции образа жизни и активности
  • Постоянные кровоизлияния увеличивают риск развития инвалидизирующих состояний, например гемартрозов
  • Отсутствие профилактической терапии может привести к жизнеугрожающим кровотечениям, как при хирургических операциях, так и при инвазивных диагностических манипуляциях
  • Угроза жизни пациента в случае экстренных ситуаций (травмы, ДТП, оперативные вмешательства)
Распространенность болезни Виллебранда

Для врача, ведущего пациента с неустановленным диагнозом БВ

  • Отсутствие понимая первопричины состояния больного
  • Невозможность подбора адекватной патофизиологической терапии
  • Потеря уважения пациента, проблема которого так и не решается
  • Неподготовленность – повышение риска перерастания даже самых «несложных» хирургических и других инвазивных вмешательств в форс-мажорные неконтролируемые ситуации

Если установлен диагноз, пациент:

  • Справляется с заболеванием вместе с врачом-гематологом
  • Может получить поддержку и советы от пациентов с такой же патологией
  • Способен подобрать безопасные варианты физической активности и продолжать жить насыщенной, полноценной жизнью
  • Берет кровотечения под контроль и способен учиться, работать или путешествовать

Адекватно подобранная терапия, в том числе и профилактическая, помогает избежать жизнеугрожающих и инвалидизирующих состояний. Вы – один из тех специалистов, от которых зависит, будет ли установлен пациенту диагноз вовремя, что поможет увеличить его шансы на благоприятный исход.

Распространенность болезни Виллебранда

Список сокращений:

vWF – фактор Виллебранда

БВ – болезнь Виллебранда

ДТП – дорожно-транспортное происшествие

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Никитин Е.Н., Щербаков А.К., Костылева М.Б., Никитина Н.П., Ворсин А.А. Эпидемиология гемофилий и болезни Виллебранда среди населения Удмуртской Республики. / Е.Н. Никитин, А.К.Щербаков, М.Б.Костылева, Н.ИРыкова, А.А.Ворсин // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2014. - № 4. – C. 49-52.
  3. Информация из ресурса https://www.knowyourflow.ie/
RUS-HMT-0015