Знаете ли вы?

у 9 из 10 пациентов

со снижением количества и активности фактора Виллебранда и кровотечениями диагноз болезни Виллебранда не установлен!

О болезни Виллебранда

О болезни Виллебранда

В потоке пациентов с самыми разнообразными гематологическими нарушениями просто упустить из виду человека с болезнью Виллебранда. А ведь эта патология встречается не редко. Болезнь Виллебранда относится к наиболее распространенным наследственным коагулопатиям.1

Важно обращать внимание на таких пациентов, ведь практически у каждого третьего болезнь имеет среднетяжелую и тяжелую форму.1

Особенности клинического течения болезни Виллебранда значительно снижают качество жизни пациентов и зачастую могут угрожать жизни, а развивающиеся осложнения в ряде случаев приводят к ранней стойкой утрате трудоспособности, инвалидизации, а также к ухудшению качества жизни пациентов.2

Более того, стресс (который сам по себе может быть связан с заболеванием) может запускать порочный круг. Некоторые данные свидетельствуют о наличии стресс-индуцированных кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда.10

В связи с этим следует подчеркнуть, что адекватные фармакотерапия и психосоциальная коррекция могут привести к ремиссии как депрессивных состояний, так и кровотечений.10

В Ваших силах помочь такому человеку!

История болезни Виллебранда

1926

Заболевание описано Эриком A. фон Виллебрандом на Аландских островах в Швеции с перечислением основных симптомов:1-4 носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительное кровотечение при небольших повреждениях или во время менструации, количество тромбоцитов и время коагуляции в норме, но удлинено время кровотечения.

Выделение из гемофилии заболевания, которое в дальнейшем стало известным, как «болезнь Виллебранда», было основано на:

  • типе кровоизлияний

    Кровоизлияния со слизистых и кожный геморрагический синдром, в отличие от кровоизлияний в суставы

  • различных типах наследования

    Наследование аутосомное, в отличие от сцепленного с полом при гемофилии

1926

Первое сообщение о необычном геморрагическом заболевании у девочки с Аландских островов.

66 членов семьи с геморрагическим синдромом:

  • 16/35 женщин

    Особенно часто наблюдается среди женщин. У женщин манифестирует как при нетяжёлых, так и при более серьёзных формах

  • 7/31 мужчин

Пациентка (в красной рамке) обследована в возрасте 5 лет

  • Порезала губу в возрасте 3-х лет (кровотечение в течение 3 дней), потеряла сознание, пролежала в постели 10 недель
  • Умерла в возрасте 13 лет от кровотечения во время 4-го менструального цикла
  • 4 сестры умерли в возрасте от 2 до 4 лет
1953

В 1953 г. установлена недостаточность FVIII у пациентов с болезнью Виллебранда.3,5,6

1971

В 1971 году Циммерман открыл гликопротеид, известный как фактор Виллебранда.

Распространенность клинически значимых случаев, требующих гемостатической терапии, 1 – 2 на 10 000 человек.

Настоящее время

Болезнь Виллебранда в настоящее время считается самым частым нарушением свертывания крови.

Болезнью страдает до 1% общей популяции, у большинства пациентов заболевание протекает бессимптомно. Приблизительно 1 из 10 000 человек в общей популяции нуждается в лечении.

Как заподозрить БВ у пациента

Носовые кровотечения

Носовые кровотечения

5–60%

 Послеродовые кровотечения

Послеродовые кровотечения

6–23%

Кровоточивость дёсен

Кровоточивость дёсен

7–51%

Кровотечение после экстракции зуба

Кровотечение после экстракции зуба

1–13%

Меноррагия (начиная с менархе)

Меноррагия (начиная с менархе)

23–44%

Длительное кровотечение после операции / бытовых травм

Длительное кровотечение после операции / бытовых травм

2,4–11%

Кожный геморрагический синдром

Кожный геморрагический синдром

12–24%

Кровотечения из органов ЖКТ

Кровотечения из органов ЖКТ

2,1–4,2%

К сожалению, заболевание диагностируется далеко не во всех случаях, что может быть связано
с субклиническим течением и недостаточно развитой системой лабораторной диагностики нарушений гемостаза в большинстве регионов России.4Когда распространенность болезни Виллебранда оценивали на основании скрининга населения для выявления лиц с симптомами чрезмерной кровоточивости, низким уровнем фактора Виллебранда, а также наличия членов семьи с признаками геморрагического диатеза, показатель распространенности болезни Виллебранда был более чем на два порядка выше, чем значения, которые были получены на основании исследований, выполненных по данным о количестве пациентов, наблюдающихся в центрах гемостаза – от 0,6 % до 1,3 %, при этом в отдельных источниках указывается частота встречаемости болезни Виллебранда, составляющая 2 %.5

Становится ясно, что распространенность болезни Виллебранда значительно выше количества
диагностированных пациентов.

О болезни Виллебранда

Распространенность болезни Виллебранда значительно выше количества диагностированных пациентов!

Численность населения
146 804 000 чел. (население РФ)
Распространённость БВ
14 680 чел. | 0,01 %
Тип БВ%Примерное расчетное число пациентов

155‑70%10‑276
227‑44%6‑459
31‑3%440

* По данным Федерального регистра ВЗН на октябрь 2020 г.

Таким образом, количество случаев недиагностированных пациентов с болезнью Виллебранда НЕ МЕНЕЕ 75%!

Диагностика БВ

Диагностика БВ

БВ может быть заподозрена при наличии отягощённого по эпизодам кровоточивости семейного анамнеза и/или признаков повышенной кровоточивости с раннего детского возраста.

Узнать больше

Список сокращений:

БВ – болезнь Виллебранда

vWF – фактор Виллебранда

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ВЗН – высокозатратные нозологии

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Barr RD, et al. Am J Hematol 2003;73:108-114.
  3. Kadir RA, et al. Haemophilia 1998;4:836-841.
  4. von Willebrand. Finska Lakaresallskapets Handlingar 1926;67(2):87-112.
  5. Holmberg & Nilsson. Eur J Haematol 48;1992:127-141.
  6. Kasper. www.carolkasper.com, 2005.
  7. Federici et al. Haemophilia 2006;12(6):563-572.
  8. White & Montgomery. In: Hematology: Basic principles and practice 1995;113:1725-1736.
  9. Blomback. In: Handbook of Haemophilia, Part II 1975;33:494-512.
  10. Subramanian K., Pravallika M., MenonIndian V. Evidence for Stress-induced Bleeding in a Patient with von Willebrand Factor Deficiency. Indian Journal of Psychological Medicine. 2018; 40(3): 292–295.
RUS-HMT-0012