О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда

О болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда – это наиболее распространенное нарушение свертываемости крови, обусловленное снижением количества или нарушением функции одного из белков, участвующих в процессе свертывания крови – фактора Виллебранда.

Наиболее частые проявления болезни Виллебранда1-3

О болезни Виллебранда

Частые и длительные носовые кровотечения

О болезни Виллебранда

Сильные десневые кровотечения, особенно во время стоматологических манипуляций

О болезни Виллебранда

Обильные менструации, длящиеся более 7 дней

В тяжелых случаях, как и при гемофилии, у пациентов с болезнью Виллебранда могут наблюдаться рецидивирующие кровоизлияния в суставы, которые со временем значительно деформируются, приводя к сильному болевому синдрому, ограничению подвижности, инвалидизации, и в конечном итоге требуется полная замена сустава.

Что такое болезнь Виллебранда?

Какие бывают типы болезни Виллебранда?

Различают три типа болезни Виллебранда, в зависимости от степени дефицита и нарушения функции фактора Виллебранда.1

ТипыХарактеристики
Тип 1Частичный количественный дефицит фактора Виллебранда
Тип 2: 2A, 2B, 2M, 2NКачественные дефекты фактора Виллебранда
Тип 3Практически полное отсутствие фактора Виллебранда

Приблизительно в 70% случаев заболевание протекает в легкой форме, в остальных – наблюдается среднетяжелая или тяжелая форма болезни.

Проявления болезни Виллебранда могут быть сходны с проявлениями при других нарушениях свертываемости крови, таких как, например, гемофилия. Однако лечение, рекомендуемое при этих заболеваниях разное. Поэтому важно, заподозрив наличие нарушения свертываемости крови, определить, что именно является причиной патологического кровотечения.1,3

Факты о болезни Виллебранда

О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда

Отличия гемофилии от болезни Виллебранда

Гемофилия часто проявляется кровоизлияниями в суставах, внутренних органах и мягких тканях. При болезни Виллебранда кровотечения обычно наблюдаются из слизистых оболочек (носовые, кровотечения из ротовой полости, матки, желудочно-кишечного тракта) и в мягкие ткани (мышцы, кожа).

О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда

У кого может встречаться болезнь Виллебранда?

В отличие от гемофилии, которая чаще наблюдается у мальчиков, болезнь Виллебранда встречается практически одинаково как у мальчиков, так и у девочек.

О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда

Отличаются ли симптомы у мужчин и женщин?

Симптомы у женщин и мужчин зависят от степени тяжести БВ.

Как у женщин, так и у мужчин могут быть частые и продолжительные кровотечения из носа, легко могут появляться гематомы, после травм, операций или стоматологических вмешательств могут возникать сильные кровотечения. Однако у женщин могут также наблюдаться тяжелые менструальные кровотечения и проблемы, связанные с кровотечениями во время и после родов.

О болезни Виллебранда О болезни Виллебранда

Как лечится болезнь Виллебранда?

Современные методы лечения помогают контролировать кровотечения при болезни Виллебранда. Наиболее распространенным методом лечения является применение заместительной терапии концентратами, содержащими фактор Виллебранда и фактор свертывания крови VIII; прием лекарств, которые помогают предотвратить разрушение тромбов; гормональную терапию у женщин (например, прием противозачаточных таблеток). Лечение зависит от типа и тяжести БВ у человека, поэтому очень важно, чтобы пациенты работали в тесном сотрудничестве с их врачами, чтобы составить надлежащий план лечения.

Болезнь Виллебранда в России1,3

Болезнь Виллебранда в РоссииБолезнь Виллебранда в России

По статистике болезнь Виллебранда встречается у 0,01-1% населения. Однако в России официально состоят на учете только 3 578 пациентов с болезнью Виллебранда при населении страны 146 804 000 человек. Не трудно рассчитать, что истинное количество пациентов с болезнью Виллебранда в России должно быть не менее 14 680.

О болезни Виллебранда

ВАЖНО! Настороженность самого пациента в отношении признаков повышенной кровоточивости – это первый и наиболее важный шаг на пути к постановке корректного диагноза

В чем основная опасность незнания диагноза?

О болезни Виллебранда

Для Вас

В случае запланированной или экстренной операции, инвазивной манипуляции или родов ребенка может развиться массивное кровотечение со значительной кровопотерей, угрожающее Вашей жизни и увеличивающее период Вашего восстановления.

О болезни Виллебранда

Для Вашего ребенка

Так как дети физически более активны и чаще подвержены спонтанным травмам, в результате падения или ушиба у ребенка также может развиться сильное кровотечение, справиться с которым, не зная причины, до приезда врача или скорой помощи будет практически невозможно.

О болезни Виллебранда

Для Вашего врача

Неожиданное для хирурга или стоматолога кровотечение, по объему не соизмеримое с объемом хирургического вмешательства, может стать значительной проблемой во время проведения операции.

О болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда передается по наследству!

Если у Вас имеются признаки повышенной кровоточивости, проверьте себя!

Если у Ваших родственников есть проблемы со свертываемостью крови, проверьте себя!

3 шага на пути к определению диагноза1,4

1. Личный анамнез

  • 2 эпизода с проявлениями повышенной кровоточивости, требующих терапии
  • Или 3 эпизода с проявлениями повышенной кровоточивости одной и той же локализации

NB: болезнь Виллебранда часто не диагностируется до развития кровотечения.

2. Семейный анамнез

Повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства (мать, отец, братья, сестры).

NB: болезнь Виллебранда наследуется генетически, таким образом в большинстве случаев признаки повышенной кровоточивости могут наблюдаться сразу в нескольких поколениях.

3. Лабораторное подтверждение

При подозрении на наличие у Вас или Вашего ребенка нарушения свертываемости крови необходимо обратиться к врачу-гематологу, который назначит все необходимые лабораторные анализы для подтверждения или опровержения диагноза болезни Виллебранда.

О болезни Виллебранда

Чем раньше Вам будет поставлен точный диагноз, тем раньше Вам будет подобрана наиболее адекватная терапия, которая позволит Вам продолжать жить полноценной жизнью.

5 мифов и фактов о болезни Виллебранда
5 мифов и фактов о болезни Виллебранда
Читать

Список литературы
  1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России, год утверждения 2018 // Министерство здравоохранения Российской Федерации. – 2018. – C. 1-61.
  2. Информация из ресурса https://www.knowyourflow.ie/
  3. Никитин Е.Н., Щербаков А.К., Костылева М.Б., Никитина Н.П., Ворсин А.А. Эпидемиология гемофилий и болезни Виллебранда среди населения Удмуртской Республики. / Е.Н. Никитин, А.К.Щербаков, М.Б.Костылева, Н.ИРыкова, А.А.Ворсин // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. - 2014. - № 4. – C. 49-52.
  4. National Heart, Lung, and Blood Institute. The diagnosis, evaluation, and management of von Willebrand Disease. 2007 www.nhlbi.nih.gov/guidelines/vwd/index.htm
RUS-HMT-0024