Многоэтапный процесс, при котором образуются сгустки крови, тромбы, называется коагуляцией и служит для остановки кровотечения. Проще говоря, в процессе коагуляции часть крови переходит из жидкой фазы в твердую в результате нескольких этапов:
1. Травма/повреждение
После пореза или травмы появляются небольшие повреждения в стенке сосуда, через которые начинает течь кровь.
2. Сужение сосуда
Чтобы ограничить кровопотерю, кровеносный сосуд сужается и кровоток через него ограничивается.
3. Тромбоцитарная пробка
Происходит активация тромбоцитов, которые благодаря фактору Виллебранда (vWF) начинают прилипать друг к другу и к стенкам кровеносных сосудов.
4. Фибриновый сгусток
Различные белковые факторы свертывания крови вызывают выработку фибрина – нитевидного вещества, которое образует сетчатый фибриновый сгусток, позволяющий сохранять стабильность тромбоцитарной пробки.
5. Заживление
В течение следующих нескольких дней или недель тромб становится более плотным, а затем начинает растворяться по мере заживления стенки кровеносного сосуда.
При недостатке или нарушениях функции со стороны белков (в том числе и vWF), участвующих в процессе свертываемости крови, а также тромбоцитов, происходит нарушение всего процесса, из-за чего появляются заболевания, при которых наблюдается повышенная кровоточивость.
Что происходит при нарушении свертываемости крови
В процессе образования полноценного тромба принимают участие многие белки крови, одним из которых является фактор Виллебранда (vWF). Именно этот фактор и страдает при болезни Виллебранда, существенно снижается его количество или нарушается его функция.

